Нефрома ровная: описание с фото, где растет, свойства

Нефрома ровная: описание с фото, где растет, свойства

Доброкачественная опухоль—переходноклеточная папиллома, злокачественные—переходноклеточный рак, плоскоклеточный рак, аденокарцинома (встречается редко) и недифференцированный рак. Они имеют такое же строение, как и соответствующие опухоли других отделов мочевыводящих путей (см. ниже Опухоли мочевого пузыря).

К ним относятся нефробластома (опухоль Вильмса), мезобластическая нефрома и мультилокулярная (многокамерная) кистозная нефрома. Нефробластома (опухоль Вильмса)—злокачественная опухоль, именуемая также эмбриональной нефромой. Встречается преимущественно у детей первых лет жизни, очень редко—у взрослых. Как правило, первично поражается одна из почек, редко—обе.

Опухоль инкапсулирована, но может инфильтрировать капсулу, прорастать в окружающие органы и ткани, довольно часто и рано дает метастазы, особенно в легкие.
Гистологическое строение опухоли многообразно, часто она имеет смешанный многокомпонентный тканевый состав. Наиболее постоянным компонентом опухоли являются бластемные клетки—мелкие округлые или овальные недифференцированные клеточные элементы с гиперхромным ядром, занимающим почти весь объем клетки; узкий ободок цитоплазмы почти не прослеживается. В большей части опухолей выявляются также низкодифференцированные канальцевые структуры.

Смешанное бластемно-эпителиальное строение в большинстве опухолей преобладает. Но изредка опухоль построена в основном из солидных гнезд бластемных клеток (бластемный вариант нефробластомы) или из тубулярных структур—эпителиальный вариант. Строма опухоли представлена примитивными фибробластами и коллагеновыми волокнами. Во многих опухолях, наряду с бластемными клетками и тубулярными структурами встречаются включения жировых клеток, элементов гладкой и поперечнополосатой мускулатуры, изредка хрящевой и костной ткани, ганглиозные клетки.
Считают, что опухоли с преобладанием мезенхимальных элементов (мезенхимальный, или стромальный, вариант) протекают наиболее благоприятно.

Особой гистологической разновидностью нефробластомы, встречающейся крайне редко, является так называемая фетальная рабдомиоматозная нефробластома. Опухоль почти полностью или целиком построена из поперечнополосатых мышечных клеток, более зрелых, чем в рабдомиосаркоме. Лентовидные рабдомиобласты имеют довольно крупные, периферически или центрально расположенные ядра, цитоплазма эозинофильна, с поперечной исчерченностью и или продольной фибриллярностью. Эти мышечные клетки рассматриваются как аналоги зародышевой (фетальной) скелетной мускулатуры.

Между ними выявляются прослойки зрелой фиброзной ткани, нередко группы жировых клеюк, в небольшом количестве недифференцированные клетки тина элементов нефрогенной бластемы, неопластические тубулярные структуры.

В отличие от классических вариантов нефробластомы фетальная рабдомиобластома довольно часто бывает двусторонней, относительно редко метастазирует в легкие и другие органы.

Описан также саркоматозный вариант нефробластомы недифференцированная светлоклеточная саркома почки. Новообразование может достигать больших размеров, во много раз превышая массу почки ребенка. Как показывает гистологическое исследование, опухоль построена из полигональных или овальных клеток со светлой цитоплазмой. Гликоген в них не выявляется. Ядра довольно крупные с нежным рисунком хроматина. По данным электронной микроскопии, эти клетки имеют саркоматозную природу. Среди них встречаются также тяжи из крупных веретенообразных клеток с гиперхромными продолговатыми ядрами. Митозы обнаруживаются редко.

Строма слабо выражена, нежноволокнистая, местами грубоволокнистая. Изредка среди опухолевых клеток залегают канальцевые структуры, построенные из кубических и призматических клеток с отчетливой базальной мембраной, иногда кистозно расширенные. Остается не вполне ясным, являются ли они опухолевым компонентом или же предшествующими структурами нефрона. В отличие от обычных форм нефробластомы при недифференцированной светлоклеточной саркоме намного чаще отмечается метасгазирование в кости.

Мезобластическая нефрома встречается преимущественно у новорожденных и детей первых месяцев жизни, поэтому ее описывают также как конгенитальную мезобластическую нефрому. Однако известны отдельные случаи выявления ее у детей школьного возраста и даже у взрослых. Обычно опухоль характеризуется доброкачественным течением, но может отмечаться местнодеструирующий рост, изредка наблюдаются рецидивы, что принимается некоторыми исследователями как свидетельство ее полузлокачественной природы.

Основная масса опухоли построена из разрасганий веретенообразных фибробластоподобных и гладких мышечных клеток. Среди них встречаются незрелые канальцевые структуры, выстланные кубическим эпителием, иногда – мелкие кисты с выстилкой из уплощенных эпителиальных клеток, громерулоподобные образования, изредка включения хряща. Митозы обычно малочисленны. В отличие от нефробластомы вокруг опухоли отсутствует капсула, не встречаются очаги некроза и бластемные клетки.

Нефрома красивая

Краткое описание. Таллом листоватый, обычно (1,5) 4-8 (12) см в диам., довольно тонкий, с преооладанием серых и коричневых отенков. Верхняя поверхность ровная, голая. Нижняя поверхность по краю светло-коричневая и голая, к центру темнеющая и приобретающая слабое опушение, заметное при большом увеличении. Прикрепляется к субстрату с помощью гаптер (на моховых подушках, коре стволов) или непосредственно опушением (натонких веточках). Апотеции встречаются практически всегда, средних размеров 0,7-1 см в диаметре, но на крупных талломах могут достигать 1,4 см. округлые или овальные, с коричневым до темно-коричневого диском и хорошо заметным, ровным слоевищным краем.

Распространение. В Ленинградской области был известен под своим названием или под названием Nephroma laevigatum на Карельском перешейке в Выборгском и Приозерском р-нах (I), в Подлорожском р-не у д. Щелейкн, в Гатчинском р-не у пос. Вырица и в Ломоносовском р-не у д. Лопухинка. Вероятно, этот же вид приводился в литературе под ошибочным названием Nephroma laevigatum для Кингисеппского (о. Гогланд) р-на (2), а также для Санкт-Петербурга (3), где в настоящее время вид исчез. В России распространен также по всей бореальной зоне, заходя дальше всего на север на Кольском п-ове. Вне России встречается в Скандинавии, Северной Америке, Монголии и Японии.

Экология и биология. Обитает в елово-осиновых лесах в основаниях и средней части стволов лиственных и хвойных пород деревьев, а также на мелких веточках хвойных, реже — на замшелых скалах и валунах, предпочитая достаточно влажные, мшистые местообитания, хотя встречается и в более сухих условиях.

Лимитируюшие факторы. Вырубка и осушение лесов и, возможно, биологические особенности вида.

Меры охраны. Встречается на территориях проектируемого заказника “Кузнечное” и проектируемого природно-исторического парка “Верхний Оредеж”. Необходим контроль за состоянием популяций и проверка современного состояния популяций, т.к. только сборы в Подпорожском р-не являются относительно недавними.

Источники информации: I Вэй Цзян-чунь. 19626; 2. Brenner. 1886; 3. Рассадина, 1930а. А. А. Заварзин

Status. 4 (Г). Indeterminate.

Description. Thallus foliose, usually (1,5) 4 X (12) cm in diam.. rather thin, coloured mostly in grey and brownish shades. Upper surface smooth and glabrous. Lower surface glabrous and light brown on the margins, towards the centre darkening, and with a fine pubescence, which can be delected under magnification. Attached to the substrate by hapters (on mosses and tree bark) or by pubescence (on small twigs). Apothecia almost always developed, of medium size (0.7-1 cm in diam.. reaching 1.4 cm on large thalli). rounded or oval, with brown to dark-brown discs and evident and smooth thalloid margin.

Distribution. In the Leningrad region reported (as such or as Nephroma laevigatum) from the Karelian Isthmus in Vyborg and Priozersk districts (I). Podporozhye district near Sheheleiki. Gatchina district near Vyritsa and Lomonosov district near Lopukhinka. Probably, the same species was recorded in the literature as Nephroma laevigatum from Kingiscpp district (the island of Gogland) (2) and St. Petersburg (3), but it has disappeared from the latter locality. In Russia occurs throughout the boreal zone, reaching the northernmost latitudes on the Kola peninsula. Outside Russia in Scandinavia, North America. Mongolia and Japan.

Ecology and biology. On bases and trunks of both conifers and deciduous trees in mixed spruce-aspen forests, also on small twigs of conifers, more rarely on mossy rocks and boulders. Prefers mossy and moist habitats, though also occurs under more dry conditions.

Limiting factors. Forest felling and changes in the water balance and probably peculiarities ofthe species biology.

Conservation measures. Occurs in the Kuznechnoye designated sanctuary and the Verkhny Oredezh nature historical park. Monitoring of populations and elucidation ofthe species’ present Status required, as only the findings in Podporozhye district are relatively recent.

Sources of information: : I Вэй Цтян-чунь, 19626; 2. Brenner, 1886; 3. Рассадина. 1930а A. A. Zavarzin

MedGlav.com

Медицинский справочник болезней

Нефроз. Причины, симптомы и лечение нефроза.

НЕФРОЗ.

Нефроз (от греч.nephros – почка) – заболевание почек, характеризующееся преимущественным поражением почечных канальцев.
Нефроз отличается от нефрита не только тем, что при нем поражаются канальцы, а не клубочки почек, но также и самим характером болезненного процесса: в основе нефроза лежат не воспалительные, как при нефрите, а дистрофические изменения.

Нефроз редко бывает первичным заболеванием, чаще он развивается как осложнение некоторых хронических болезней: туберкулеза, сифилиса, длительно существующих нагноительных процессов в легких (бронхоэктазия, абсцесс, гангрена), в костях (остеомиелит) и в др. органах. Эти заболевания ведут к тяжелым нарушениям веществ – преимущественно белкового (амилоидный нефроз) или преимущественно липоидно-жирового (липоидный нефроз). Однако чистые формы амилоидного или липоидного нефроза встречаются крайне редко, чаще бывает смешанное поражение – липоидно-амилоидный нефроз.

Симптомы.
Главными проявлениями нефроза являются отеки, выделение большого количества белка с мочой и повышение количества липоидов, в первую очередь холестерина, в крови. Отеки очень часто достигают огромным размеров, они обычно резко выражены в области нижней части туловища, поясницы, стенок живота, наружных половых органов и нижних конечностей.

Отечная жидкость, как правило скапливается не только в подкожной жировой клетчатке, но и в полостях тела (в брюшной полости, в полости плевры и др.). Может наступить отек гортани, затрудняющий дыхание; отекают и внутренние органы (отек стенок кишечника служит иногда причиной очень упорных поносов).
Выделение белка с мочой (альбуминурия) является одним из главных признаков нефроза. Это приводит к большой потере белка организмом, вследствие чего в крови у больных нефрозом наблюдается значительное снижение белка. Суточное количество мочи уменьшено, что связано с задержкой жидкости в тканях и полостях (отеки, водянка).

Существенное отличие нефроза от нефрита является тот факт, что при нефрозе основные функции почек по выделению шлаков из организма, как правило не бывают нарушены. Поэтому больным нефрозом лишь очень редко угрожает недостаточность почек, или уремия. Кровяное давление также не повышается, вследствие чего больному нефрозом, в отличие от больного нефритом не угрожает и сердечная недостаточность.

Течение.
Течение нефроза может очень длительным. Нередко наблюдаются благоприятные исходы, когда отеки спадают и общее состояние настолько улучшается, что восстанавливается даже трудоспособность больного.
Необходимо, однако, иметь ввиду, что у больных нефрозом понижена сопротивляемость к инфекциям, вследствие чего состояние больного иногда ухудшается не из-за самого нефроза, а от присоединившегося инфекционного заболевания (ангина, рожа, воспаление легких).

Читайте также:  Пельтигера пупырчатая: описание с фото, где растет, свойства

В тяжелых и затяжных случаях возможно развитие при нефрозе сморщивания почек (амилоидно-сморщенная почка) и развитием азлтемической уремии, которое может закончиться уремией. В редких случаях встречается некротическая форма нефроза (некронефроз), вызываемая обычно отравлением некоторыми ядами и нередко оканчиваяся смертельным исходом.

Лечение и Профилактика Нефроза.
Необходимо своевременное и радикальное лечение тех хронических заболеваний, которые явилист причиной нефроза. Это имеет большое значение и в лечении нефроза. Иногда путем излечения основного заболевания удается достигнуть обратного развития нефроза.
Очень важна диета. Она должна содержать достаточное количество белка (для возмещение потери его организмом) и быть бессолевой (для борьбы с отеками). Количество выпиваемой больным жидкости резко ограничивается.

Терапия Кортикостероидами.
Мочегонные средства (например, гипотиазид по 50 —100 мг в день 2—3 дня в неделю с одновременной дачей 2—3 г хлорида калия в день).
При наличии инфекции назначаются Антибиотики пенициллин по 200 000 ЕД 4 раза в день.

Случай мультилокулярной кистозной нефромы почки

Введение

Мультилокулярная киста почки – очень редкое заболевание. Эти образования описываются под многочисленными названиями: кистозная аденома, кистозная лимфангиома, кистозная гамартома, мультилокулярная кистозная аденома, мультилокулярная кистозная нефрома, кистозная опухоль Вильмса, поликистозная нефробластома, дифференцированная нефробластома, сегментарная поликистозная почка, опухоль Перельмана, доброкачественная кистозная нефрома, аденоматозная поликистозная опухоль [1]. Подобная терминологическая недоговоренность отражает, как правило, различные теории патогенеза и объясняет малоизученность этих опухолей ввиду их редкости (рис. 1).

Рис. 1. Схематическое изображение мультилокулярной кистозной нефромы.

Согласно Международной классификации опухолей, мультилокулярные кистозные нефромы отнесены к группе истинных новообразований, следовательно, их нужно именовать кистозной нефромой или нефробластомой [2, 3].

В отечественной литературе мультилокулярная киста обычно описывается в разделе кистозных образований паренхимы почек [1]. Подобные изменения встречаются у больных разного возраста – от рождения до 80 лет, чаще в почках младенцев мужского пола и взрослых женщин, они могут достигать в массе 450 г.

К 1964 г. М.Д. Джавад-Заде собрал в литературе описание 22 случаев мультилокулярной кисты почки. А.Я. Пытель и А.Г. Пугачев [4] за 10 лет нашли в литературе 67 описаний мультилокулярной кисты и сообщили о 3 своих наблюдениях.

Kfivanek и соавт. (1973) наблюдали 2 детей с мультилокулярной почечной кистой. У одного ребенка они произвели резекцию почки, у другого – марсупиализацию кисты. Оба ребенка выздоровели. Под наблюдением Johnson и соавт. (1973) находились 3 детей с мультилокулярной почечной кистой в возрасте 11, 13 и 28 мес.

В таких случаях у детей часто предполагают наличие опухоли Вильмса. Uson и Melicow (1963) сообщили о 10 случаях мультилокулярной кисты почки, из них в 3 случаях в сочетании с опухолью Вильмса.

Крайне редко мультилокулярная киста встречается в подковообразной почке. В наблюдении Michalakis (1973) мультилокулярная киста диаметром 11 см занимала правую половину подковообразной почки, вызывала боли, в связи с чем потребовалось выполнение геминефрэктомии.

Н.А. Лопаткин и Е.Б. Люлько [5] описали 6 случаев мультилокулярной кисты почки у больных в возрасте от 33 до 57 лет, В.Н. Степанов и соавт. [1] привели описание 5 больных с мультилокулярной кистой почки, В.Н. Русаков и соавт. [6] – 11.

Приведенные наблюдения свидетельствуют о большой трудности распознавания мультилокулярной почечной кисты, несмотря на применение современных диагностических методов.

Гистологически мультилокулярная кистозная нефрома варьирует от доброкачественной до высокозлокачественной [7]. Мультилокулярная киста гистологически сходна с ангиомиолипомой.

Патогенез данного образования также неоднозначен. Одни авторы указывают на наличие диспластических элементов вокруг мультилокулярной кисты (эмбриональных канальцев, скоплений лимфоцитов, хрящевой ткани и др.), что свидетельствует о ее раннем эмбриональном происхождении, и расценивают кисту как доброкачественное образование. Другие полагают, что мультилокулярная киста обычно содержит примитивную ткань метанефроса, что свидетельствует в пользу ее родственной связи с опухолью Вильмса, и оправдывают альтернативные названия: мультилокулярная кистозная нефрома, дифференцированная нефробластома. В ряде случаев описаны сочетания этих патологических состояний. По этой причине ряд авторов рассматривая мультилокулярную кисту как доброкачественное образование, все же считают показанной нефрэктомию [1]. По данным М.А Величко и П.А. Малиновского [3], изученная мультилокулярная киста почки является своеобразной мальформацией, увеличивающейся в результате накопления жидкости в уродливо развитых элементах почки, не имеющих полноценных выводных протоков, что приводит к постепенному кистозному превращению в виде опухолевой массы. Это гамартрома, эпителиальный компонент которой морфологически сходен с коллекторным эпителием, происходящим из зародыша почки.

Диагностика мультилокулярной кисты крайне сложна. По данным В.Н. Степанова и соавт. [1], из 5 пациентов диагноз до оперативного вмешательства был поставлен в 2 случаях. Ряд авторов считают, что этот вариант опухоли невозможно отличить методами визуализации как от кистозных аномалий почки, так и от кистозной формы нефробластомы [8-10].

При осмотре пациента почку, содержащую мультилокулярную кисту, находят случайно при пальпации живота или при урорентгенологическом исследовании, производимом по другому поводу.

При больших размерах кисты у больных могут отмечаться боли в пояснице, повышение артериального давления (чаще диастолического), гематурия (за счет выбухания кисты в лоханку с образованием некроза и последующего изъязвления), пиурия, повышение температуры тела, озноб, гипокалиемия, повышение экскреции альдостерона [1, 3, 6].

Макро- и микроскопическое строение образования характерно и может быть использовано для дифференциальной диагностики.

При экскреторной урографии и ретроградной пиелографии у всех больных выявляются признаки объемного образования. Отмечаются увеличение размеров почки, деформация ее контуров с наличием рентгенологических признаков смещения чашечно-лоханочной системы к противоположному полюсу, сдавление или раздвигание чашечек в месте расположения мультилокулярной кисты. Наблюдаются овальный дефект наполнения лоханки с четкими контурами и картина серповидного дефекта со смещением в сторону чашечки, прилегающей непосредственно к стенке кисты [3-5, 11].

В диагностике мультилокулярных кист ценные сведения можно получить при помощи ультразвукового исследования (УЗИ). По данным разных авторов, достоверность УЗИ в диагностике данной патологии составляет от 94 до 97,3% [1, 8, 9, 11-13]. Эхографически мультилокулярная киста визуализируется в виде многокамерного жидкостного образования округлой формы, расположенного в одном из полюсов почки, с множеством перегородок, как правило, с отложением извести, с четкими ровными контурами и дорсальным усилением эхо-сигнала (рис. 2) [1-3, 6, 8, 9, 12, 14]. Цветное допплеровское картирование (ЦДК) увеличивает чувствительность УЗИ, так как улучшает визуализацию областей с атипичной сосудистой архитектоникой и снижением васкуляризации. При допплерографии отмечаются неспецифические изменения почечного кровотока в виде повышения пульсационного индекса и индекса резистентности, особенно выраженных в сосудах, огибающих образование. Если при УЗИ обнаруживаются утолщение перегородок кист или солидные структуры, в которых при ЦДК регистрируются сосуды, это может быть признаком малигнизации [11, 13, 15-19].

Эхонегативное многокамерное образование неправильной формы, с неровными стенками. Большое количество тонких перегородок в полости образования.

Достоверность комьютерной томографии (КТ) в диагностике мультилокулярной кистозной нефромы, по данным разных авторов, составляет от 95 до 98%. При КТ определяется негомогенное многокамерное образование округлой или неправильно-округлой формы, возможно с капсулой, плотность образования неоднородная, пониженная относительно паренхимы, в полости образования определяется большое количество перегородок (рис. 3). Если при КТ с контрастированием происходит накопление контрастного вещества, это может быть признаком предполагаемой малигнизации [11, 13, 19].

а) До внутривенного контрастирования определяется негомогенное образование неправильной округлой формы с капсулой и едва заметными перегородками, плотность ниже, чем плотность паренхимы почки.

б) После контрастирования отчетливо выявляются плотная стенка и множество перегородок.

Диагностическая значимость магнитнорезонансной томографии (МРТ) у пациентов с мультилокулярной кистозной нефромой высока, чувствительность достигает 83,3%, а специфичность – 45,45%. Прогнозируемая ценность положительных и отрицательных результатов соответствует 62,5 и 71,43% [20].

На ангиограммах при мультилокулярной кистозной нефроме выявляется аваскулярный дефект наполнения в одном из полюсов почки, сосудистая архитектоника в этих случаях обычно не нарушена.

Макроскопически мультилокулярная кистозная нефрома определяется как объемное, четко отграниченное образование, диаметром 5-10 см, располагающееся в одном из полюсов почки, чаще в нижнем, реже в среднем сегменте. Кистознодиспластический процесс поражает только одну почку. Узел расположен в корковом веществе почки, коричневатожелтого цвета на разрезе. Опухоль состоит из юкстагломерулярных клеток, секретирующих ренин. От почечной ткани опухоль отделена морфологически полноценной плотной псевдокапсулой до 0,5 см, на разрезе состоит из множества кист диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см, заполненных прозрачной желтоватой жидкостью. Стенки их гладкие, местами лишены эпителиальной выстилки, большей частью выстланы одним слоем эпителиальных клеток кубической, уплощенной формы или напоминающих шляпки сапожных гвоздей. Перегородки между кистами состоят из нежноволокнистой соединительной ткани с незначительным количеством фибробластов и фиброцитов или из веретенообразных клеток эмбрионального типа, очень редко саркоматозного вида. В соединительной ткани неравномерно рассеяны тонкостенные кровеносные сосуды. В широких перегородках между внутренними кистами и в общей капсуле встречаются атрофические, уродливые почечные клубочки овальной формы и эпителиальные трубочки с выстилкой, идентичной таковой в канальцах почки.

Иногда встречаются также скопления мелких округлых недифференцированных клеток бластемного типа, узкие канальцы, выстланные кубическим или призматическим эпителием, в некоторых случаях пучки лентовидных рабдомиобластов с поперечной исчерченностью. Мелкие полигональные или продолговатые клетки опухоли с мономорфными пузырькообразными ядрами содержат в цитоплазме ШИК-положительные гранулы. Солидные поля и трабекулы, состоящие из сплошного разрастания этих клеток, разъединены тонкими прослойками фиброваскулярной стромы. Клетки окружены аргирофильными волокнами. Митозы обнаруживаются очень редко [14].

При наличии кисты почка функционирует, поскольку сохранены лоханка, мочеточник и сосудистая ножка, хотя функция ее нарушена [1, 3, 6].

По данным В.Н. Русакова и соавт. [6], мультилокулярная киста может сочетаться с пиелонефритом в 45% случаев, с уролитиазом в 18%, гидронефрозом в 9%, опухолью в 18%.

Выделяют следующие морфологические критерии мультилокулярной кисты почки: солитарность; односторонность поражения; многокамерность кисты; отсутствие сообщения между чашечнолоханочной системой; отсутствие связи между отдельными полостями; наличие безэпителиальных соединительнотканных тяжей; отсутствие дифференцированных элементов почки; почечная паренхима вне мультилокулярной кисты не изменена; в перегородках между отдельными камерами находят только фиброзную ткань; мелкие кистозные образования выстланы кубическим эпителием [1].

Биопсия для диагностики мультилокулярной кисты применяется крайне редко, так как не дает дополнительных результатов и диагностическая значимость ее невысока [1].

Необходимость в лечебных мероприятиях возникает при развитии осложнений (нефролитиаз, пиелонефрит), при сочетании кисты и опухоли. Объем оперативных вмешательств при мультилокулярной кистозной нефроме варьирует от органосохраняющих операций (марсупилизации, вылущивании кисты, сегментарной резекции почки) до нефрэктомии.

Читайте также:  Пельтигера собачья: описание с фото, где растет, свойства

Учитывая большую редкость заболевания, единичные публикации в литературе, представляем собственное клиническое наблюдение.

Клиническое наблюдение

Больной С., 51 года, поступил с жалобами на боли в поясничной области справа. Болен в течение 2 мес, когда появились указанные выше жалобы. При объективном обследовании диагностически значимых изменений не было выявлено. Общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи в пределах нормы.

При проведении инструментального обследования выявлены следующие изменения.

Экскреторная урография. Почки расположены обычно, сохраняют свою форму, экскреция почек удовлетворительная. Слева отмечается повышение тонуса полостной системы почек как отображение хронического пиелонефрита. Справа почка увеличена в размерах за счет наличия дополнительного образования до 30 мм в диаметре.
Заключение: Объемное образование правой почки.

Ультразвуковое исследование. Почки расположены типично, в размерах не изменены, контуры ровные, четкие, подвижность сохранена, полостная система не расширена. Мочеточники не визуализируются. Конкрементов не выявлено. В нижнем полюсе правой почки визуализируется эхонегативное многокамерное образование диаметром до 30 мм, с большим количеством перегородок внутри и единичным кальцинатом.
Заключение: Сложная киста нижнего полюса правой почки (рис. 4).

Округлое кистозное образование с множеством перегородок в полости образования и единичным кальцинатом.

Компьютерная томография. В нижнем полюсе правой почки определяется неоднородное образование, с четкими неровными контурами, округлой формы, в диаметре до 30 мм, неоднородно пониженной плотности от +15 до +18 HU по шкале Хаунсвильда. После внутривенного контрастирования образование не изменят свою форму, размеры и плотность. В полости образования выявляются множественные перегородки, накапливающие контрастное вещество, единичный кальцинат.
Заключение: Сложное кистозное образование нижнего полюса правой почки, больше данных о мультилокулярной кистозной нефроме (рис. 5).

а) До внутривенного контрастирования определяется негомогенное образование округлой формы, с единичным кальцинатом, плотность ниже, чем плотность паренхимы почки.

б) После контрастирования (паренхиматозная фаза) отчетливо выявляются плотная стенка и множество перегородок.

Аортоартериография почек. Брюшная аорта и ее ветви без особенностей. Размеры, положение, форма почек обычные. Нефрограмма интенсивная, гомогенная. В нижнем полюсе правой почки определяется аваскулярное образование шаровидной формы, не накапливающее контрастное вещество, до 30 мм в диаметре.
Заключение: По ангиографической картине больше данных о кистозном доброкачественном образовании нижнего полюса правой почки (рис. 6).

В нижнем полюсе правой почки определяется аваскулярное образование шаровидной формы, не накапливающее контрастное вещество, до 30 мм в диаметре (стрелки).

Под местной анастезией (0,25% новокаина) под контролем УЗИ проведена диагностическая пункция образования. При цитологическом исследовании получены атипичные клетки.

В процессе операции выполнена сегментарная резекция правой почки.

Патоморфологическое исследование позволило устновить окончательный диагноз. В присланном материале узел до 30 мм, пестрого строения, чередование серых участков и участков с геморрагическим пропитыванием. Опухолевая ткань представлена кистами, разделенными тонкими перегородками. Это плотный узел, имеет мелкоячеистое строение, ячейки заполнены густой геморрагической жидкостью. Микроскопически: множественные кисты, выстланные одним слоем эпителиальных клеток, кубической формы, несколько уплощенной или напоминающей шляпки сапожных гвоздей. Перегородки между кистами узкие, представлены волокнистой нежной соединительной тканью с веретенообразными клетками типа эмбриональных.
Заключение: Мультилокулярная кистозная нефрома нижнего полюса правой почки.

Таким образом, представленное клиническое наблюдение показывает, как трудна диагностика мультилокулярной кистозной нефромы, несмотря на использование всех методов лучевой диагностики, а диагностическая пункция не всегда обладает диагностической эффективностью.

Выводы

Современные методы диагностики в большинстве наблюдений позволяют получить исчерпывающую информацию о характере жидкостного образования почек. Вместе с тем в ряде наблюдений, в частности при наличии мультилокулярной кистозной нефромы почки, несмотря на весь арсенал диагностических методов, включая диагностическую пункцию, характер жидкостного образования почки остается невыясненным до операции, которая в подобных ситуациях является как методом лечения, так и способом окончательной постановки диагноза.

Литература

  1. Степанов В.Н., Перельман В.М., Теодорович О.В., Денискова М.В. Роль ультразвукового исследования в диагностике мультилокулярной кисты почки.// Урология и нефрология. 1994. N 6. С. 20-24.
  2. Албинбаев М.К., Кусымжанов С.М. Современная диагностика и эндоскопические методы лечения кистозных заболеваний почек // Алма-Ата, 1998. С. 6.
  3. Величко М.А., Малиновский П.А. Истинная мультилокулярная киста почки. Возможности и перспективы диагностики и лечения в клинической практике // Москва, 1992. С. 110-112.
  4. Пытель А.Я., Пугачев А.Г. Очерки по детской нефрологии // Москва. 1977.
  5. Лопаткин Н.А., Люлько Е.Б. Аномалии мочеполовой системы // Киев. “Здоровье”. 1987.
  6. Русаков В.Н., Мироненко Н.М., Полежаев К.Л., Сарынин В.Н. О мультилокулярных кистах в мультикистозных почках // Материалы научно-практической конференции врачей и научных работников, посвященной 75-летию Омской областной клинической больницы. Омск. 1995. С. 143-145.
  7. Маркосян Т.Г., Григорян В.А. Особенности диагностики кистозных новообразований почек // Материалы третьего конгресса Российского обществаонкоурологов. 2-3 октября 2008 г. Москва. С. 158-159.
  8. Couanet D., Neuenschwander S. Renal neoplasm // Pediatric Uroradiology / Fotter R. (ed.). Berlin-New York, 2001. P. 395-412.
  9. Geller E., Smergel E.M., Lowry P.A. Renalneoplasms of childhood // Radiol. Clin. North. Am. 1997. V. 35. P. 1391-1413.
  10. Murphy W.M., Grignon D.J., Perlman E.J. K >

Accuvix-A30

Проверен временем! Ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Нефрома ровная: описание с фото, где растет, свойства

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Мультилокулярная кистозная опухоль почки, доброкачественная кистозная нефрома, кистаденома, опухоль Перлмана
• Поликистозная нефробластома; кистозная частично дифференцированная нефробластома
2. Определение:
• Приобретенное доброкачественное почечное новообразование, возникающее от метанефрической бластемы

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Покрытое капсулой многокамерное кистозное образование, выступающее в ворота почки
• Локализация:
о Чаще всего-одностороннее и единичное образование
о Редко полностью замещает почку
• Размер:
о Образование: от нескольких сантиметров до более 30 см (в среднем – 10 см)
о Камеры: от нескольких миллиметров до 2,5 см
• Морфология:
о Кистозное образование с четкими контурами и толстой фиброзной капсулой, возможно выпячивание в почечную лоханку
• Другие общие признаки:
о Обычно единичное и одностороннее
о У взрослых обычно имеются клинические проявления, у детей – пальпируемое бессимптомное образование
о Различный характер роста: от медленного в течение нескольких лет до быстрого в течение нескольких месяцев
о Гистологическая классификация мультилокулярной кистозной опухоли почки:
– Мультилокулярная кистозная нефрома
– Кистозная частично дифференцированная нефробластома
о Мультилокулярную кистозную нефрому и кистозную частично дифференцированную нефробластому невозможно отличить друг от друга, используя только лишь визуализацию

2. Рентгенологические признаки мультилокулярной кистозной нефромы:
• Рентгенография:
о Возможно наличие мягкотканного образования (иногда со смещением прилегающих структур)
о Возможна нелинейная или аморфная кальцификация
• Внутривенная пиелография:
о В зависимости от размера и локализации образования:
– Возможна пиелокаликоэктазия
– Иногда опухоль выступает в ворота почки (маскируется под первичную опухоль собирательной системы)
о На томограмме во время почечной фазы выявляют перегородки

3. КТ при мультилокулярной кистозной нефроме:
• КТ без контрастного усиления:
о Большие, хорошо определяемые, покрытые капсулой, многокамерные кистозные образования
о Плотность на КТ: больше водной (белковая жидкость)
о Небольшие камеры (менее 1 см), миксоматозная субстанция внутри кист и фиброзной перегородки могут проявляться как солидное образование
о Редкие нелинейные перегородочные кальцификации
• КТ с контрастированием:
о Капсула: обычно накапливает контраст
о Перегородка: умеренное контрастирование (тонкая и линейная)
о Кистозный компонент: не накапливает контраст:
– В экскреторную фазу – отсутствие сообщения с собирательной системой почки
о Возможны деформация собирательной системы или выпячивание образования в ворота почки, иногда -обструктивные изменения

4. МРТ при мультилокулярной кистозной нефроме:
• Т1-ВИ:
о Чаще всего слабая ИС от кистозного компонента
о Изредка высокая ИС (белок, кровоизлияние)
о Капсула и перегородка: низкая ИС (фиброзный компонент)
• Т2-ВИ:
о Высокая ИС от кистозного компонента
о Изредка встречают разную ИС (белок, кровоизлияние)
о Капсула и перегородка: низкая ИС (фиброзный компонент)
• ДВИ:
о Отсутствие ограниченной диффузии
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Небольшое накопление контраста капсулой и тонкой перегородкой:
– Отсутствие пристеночного или солидного компонента
о Отчетливо визуализируют выпячивание образования в ворота почки

5. УЗИ при мультилокулярной кистозной нефроме:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Крупное четко визуализируемое многокамерное кистозное образование
о Многочисленные анэхогенные кисты и тонкая эхогенная перегородка
о Эхогенная фиброзная капсула
о Иногда эхогенность кистозных образований может имитировать солидный компонент:
– Кисты небольших размеров, объединенные в группы, могут вызывать акустические помехи

6. Ангиография:
• Обычная ангиография
о Гиповаскулярное образование (редко-аваскулярное или гиперваскулярное)

7. Радионуклидная диагностика:
• Tc-99m DMSA (комплекс технеция-99m с димеркаптоянтарной кислотой):
о Фотонный дефект на месте образования в почке о Редко-незначительное накопление радиофармпрепарата перегородкой

8. Рекомендации по визуализации:
• Мультипланарная КТ или МРТ + внутривенное контрастирование

(Слева) MPT, Т2, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: высокая ИС от многокамерного кистозного образования, которое исходит из области верхнего полюса левой почки и продолжается прямо в почечный синус.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: у того же пациента визуализирована тонкая перегородка мультилокулярного кистозного образования, накапливающая контраст.

в) Дифференциальная диагностика мультилокулярной кистозной нефромы:

1. Кистозный почечноклеточный рак:
• При визуализации похож на мультилокулярную кистозную нефрому
• Кисты при ПКР обычно не покрыты капсулой
• Кисты ПКР реже распространяются в почечный синус
• Контрастируемые узловые образования более характерны для ПКР чем для мультилокулярной кистозной нефромы
• Чаще встречают у взрослых мужчин, чем у женщин:
о Мультилокулярную кистозную нефрому встречают чаще у мальчиков и взрослых женщин
• Макроскопические признаки: схожие с таковыми при мультилокулярной кистозной нефроме
• Диагностика: гистология

2. Кистозная опухоль Вильмса:
• Растет преимущественно благодаря расширению больших кистозных полостей в пределах стромы
• Перегородки: при опухоли Вильмса-многочисленные/толстые; при мультилокулярной кистозной нефроме-тонкие

3. Локализованная кистозная болезнь мочек:
• Многочисленные кисты частично или полностью замещают паренхиму почки
• Отсутствие капсулы

4. Поликистозная дисплазия почки:
• В процесс обычно вовлечена вся почка
• Редко – очаговая или сегментарная
• Сегментарная поликистозная дисплазия почки: чаще всего ассоциирована с удвоением мочеточников
• Сегментарная поликистозная дисплазия почки и отсутствие удвоения мочеточников могут симулировать мультилокулярную кистозную нефрому
о Оба варианта гистологически разные
о При сегментарной поликистозной дисплазии почки отсутствует капсула

5. Кортикальные (простые) кисты:
• Обособленные или множественные; двусторонние или односторонние
• Большинство кист-однокамерные, образуются в корковом слое; меньшее количество образуется в мозговом слое
• Могут быть выявлены множественные простые кисты:
о Однако отсутствует капсула кисты

Читайте также:  Гирофора морщинистая: описание с фото, где растет, свойства

6. Смешанная эмбриональная и стромальная опухоль почки:
• Очень редкая, недавно описанная нозологическая единица
• Возникает исключительно у женщин после менопаузы
• Сочетанное солидно-кистозное образование, схожее с целым спектром заболеваний почки
• Экспансивно растущее образование с гетерогенным и отсроченным контрастированием

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: классическая мультилокулярная кистозная нефрома в виде кистозного образования со множеством перегородок, выступающего в почечный синус. Почка функционирует нормально, отсутствуют васкулярная инвазия, лимфаденопатия и другие признаки злокачественности.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлена классическая мультилокулярная кистозная нефрома в виде инкапсулированного поликистозного образования, выступающего в почечный синус.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
• Патогенез: доброкачественный эквивалент нефробластомы, гамартомы
• Ассоциированные аномалии:
о Спорадическая взаимосвязь с другими аномалиями
о Сосуществует с АМЛ, аденомой надпочечников
• Эмбриология/анатомия:
о Опухоль образуется из метанефрической бластемы

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• «Сотовые» кистозные области различного размера
• Покрыты толстой фиброзной капсулой:
о Отсутствие сообщения с собирательной системой почки
• Не сообщающиеся камеры, отделенные друг от друга тонкой перегородкой
о Камеры при кистозной частично дифференцированной неф-робластоме отделены толстой или прерывистой перегородкой
• Чаще всего интрапаренхиматозные опухоли

3. Микроскопия:
• Камеры: покрыты плоским или кубовидным эпителием
• Перегородка содержит фиброзную ткань и трубчатые элементы
• Отсутствие капсулярной, лимфатической или васкулярной инвазии
• Отсутствие фигур митоза
• Мультилокулярная кистозная нефрома: у перегородки отсутствуют недифференцированные элементы
• Кистозная частично дифференцированная нефробластома: перегородка содержит бластемные элементы, иногда – эмбриональные элементы

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: инкапсулированное многокамерное кистозное образование, выступающее в ворота почки, с перегородкой, накапливающей контраст. Наличие капсулы вокруг кисты — отличительная черта, позволяющая отличить мультилокулярную кистозную нефрому от других поликистозных образований почки.
(Справа) На УЗИ в сагиттальной плоскости выявлено покрытое капсулой многокамерное кистозное образование верхнего полюса почки, выступающее непосредственно в почечный синус.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина мультилокулярной кистозной нефромы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Взрослые:
– Боль в животе или боль в боку; иногда – пальпируемое образование
– Гематурия и инфекция мочевыделительного тракта
• Лабораторные признаки:
о В анализе мочи могут присутствовать эритроциты, возможны лейкоциты
• Диагностика: биопсия и гистология

2. Демография:
• Возраст:
о Бимодальное распределение
о Мужской пол: от трех месяцев до четырех лет
о Женский пол: младше пяти лет и 40-60 лет
• Пол:
о Бимодальное распределение
о В основном мальчики младшего возраста (2/3 всех случаев) и женщины среднего возраста (1/3 всех случаев)
• Эпидемиология:
о Редкая опухоль

3. Естественное течение и прогноз:
• Осложнения:
о Обструктивная уропатия, инфекция, локальный рефлюкс
о Кровоизлияние в случае вовлечения почечной лоханки
о Чрезвычайно низкая вероятность агрессивного течения
• Прогноз
о Хороший после нефрэктомии

4. Лечение мультилокулярной кистозной нефромы:
• Хирургическое удаление: нефрэктомия
о Полное или частичное в пределах здоровых тканей

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Мультилокулярные кистозные нефромы – сложные кистозные образования класса 3 или 4 по классификации Босняка (хирургическое удаление-терапия выбора)
• Трудно отличить от многокамерного кистозного ПКР
2. Советы по интерпретации изображений:
• Кистозные полости мультилокулярной кистозной нефромы покрыты капсулой в отличие от большинства почти всех других кистозных образований почки

ж) Список использованной литературы:
1. Wilkinson С et al: Adult multilocular cystic nephroma: Report of six cases with clinical, radio-pathologic correlation and review of literature. Urol Ann. 5(1): 13—7, 2013
2. Katabathina VS et al: Cystic renal neoplasms and renal neoplasms associated with cystic renal diseases in adults: cross-sectional imaging findings. J Comput Assist Tomogr. 36(6):659-68, 2012
3. Raman SP et al: Beyond renal cell carcinoma: rare and unusual renal masses. Abdom Imaging. 37(5):873—84, 2012
4. Kim S et al: T1 hyperintense renal lesions: characterization with diffusion-weighted MR imaging versus contrast-enhanced MR imaging. Radiology. 251(3)796-807, 2009
5. Israel GM et al: Pitfalls in renal mass evaluation and how to avoid them. Radiographics. 28(5):1325-38, 2008
6. Silver IM et al: Best cases from the AFIP: Multilocular cystic renal tumor: cystic nephroma. Radiographics. 28(4): 1221 —5; discussion 1225-6, 2008

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.10.2019

Нефроз почек: что это такое и в чем его опасность

Нефроз почек – дистрофические аномалии органа, затрагивающие паренхиму и канальцы. Болезнь может переходить в нефротический синдром, олигурию, нефропатию. Патология имеет токсико-инфекционный характер. В результате заболевания объем выделяемой жидкости сокращается, нарушаются обменные процессы. В большинстве случаев нефрозом почки страдают дети от двух до шести лет, а также подростки.

Причины заболевания

Когда у человека развивается нефроз, что это такое — объяснит профильный врач. Причин, вызывающих патологию, множество. Самые распространенные из них: непроходимость кишечника, ожоги тяжелой степени и серьезные травмы, врожденные аномалии обмена белков, отравления, онкозаболевания, ревматизм, хронические инфекции, переливание крови несоответствующей группы.

Провоцирующим фактором для развития болезни является ношение белья, сдавливающего тело в области органов мочевыделения. У женщин нефроз почек может развиться после рождения малыша, на фоне асептического некроза. Заболевание часто передается генетически, а также развивается на фоне заболевания холерой, малярией, чумой.

Виды заболевания и особенности их течения

Болезнь может развиваться как в острой, так и в хронической форме, что связано с причинами возникновения почечной болезни.

При остром течении различают такие формы:

  1. Некротический нефроз. Страдает эпителиальная ткань органа из-за нарушения процессов кровообращения и питания канальцев. Провоцирует развитие патологии интоксикация организма ядами, химикатами, токсинами, переливание крови, не соответствующей группе больного. Наблюдается почечная недостаточность, которой сопутствуют проблемы в фильтрационной работе органов мочевыделения, суточный объем выводимой урины значительно снижается. Некротический нефроз опасен для жизни. Неомициновый некроз развивается из-за приема Неомицина. Антибактериальный препарат пагубно влияет на почки пациентов, имеющих проблемы с органами мочевыделения. Признаки заболевания проявляются в считанные минуты.
  2. Посттрансфузионный нефроз почек. Является разновидностью вышеупомянутого вида болезни. Причиной его развития является выброс в кровь медиаторов воспаления. Может развиться шоковое состояние почки.
  3. Лихорадочный нефроз. Развивается на фоне инфицирования организма. Нефротическое заболевание протекает латентно. Патология диагностируется случайно при расширенном анализе урины. При адекватной терапии успешно излечивается.

Хроническое течение заболевания имеет такие виды:

Липоидный нефроз. Повреждаются канальцы почки, в которых накапливаются липидные отложения. Клубочковый аппарат остается без изменений. Провокаторами заболевания являются инфекции или аутоиммунные болезни. Вторичный вид патологии.

  1. Амилоидный нефроз. Второе название – амилоидоз почек. Тяжелое и необратимое поражение органов мочевыделения. В человеческом организме происходит накопление амилоида, к которому начинают активно вырабатываться антитела. Возникает патологический процесс при нарушении обмена белков, поэтому здоровому человеку патология не страшна. Амилоидный нефроз диагностируется на фоне развития в организме хронической инфекции или нагноения. Так называемый вторичный амилоидоз развивается и при колите, онкозаболеваниях, ревматоидном артрите.
  2. Липоидно-амилоидный нефроз. Очень распространенная форма болезни. Поражает канальцы и клубочки сразу обоих органов. Характеризуется проблемами как в липоидном, так и в белковом процессах обмена.
  3. Миоглобинурийный нефроз. Возникает в результате скопления вещества, образующегося при распаде мышечных белков, в клубочках и канальцах почки. Подобное явление характерно для алкоголиков и наркоманов. В результате злоупотребления психотропными веществами и спиртными напитками клетки мышечной ткани отмирают, оседая в почках.
  4. Гидропический нефроз. Возникает при туберкулезе, голодании, болезнях эндокринной системы. Почечная ткань увеличивается за счет появления в клетках вакуолей. Диагностируется лишь при микроскопическом исследовании ткани органа.
  5. Некротический нефроз чаще всего развивается одновременно с нарушением кровотока в почках, которое вызывает отмирание тканей. Как результат – развитие почечной недостаточности с нарушением фильтрационной функции и значительным снижением объема выделяемой урины.

Как проявляется заболевание

При хроническом течении характерные для заболевания признаки могут долгое время отсутствовать из-за компенсации работы органа активными нефронами.

Отклонение от нормы можно увидеть в результатах лабораторных исследований. При нефрозе почек симптомы острой его формы возникают резко и активно. Смерть пациента может наступить спустя пару дней, а то и часов после начала заболевания.

Для определения типа патологического состояния проводится биопсия органа. Для каждого вида характерны свои признаки, но существует и ряд общих симптомов:

  • отечность, проявляющаяся во всех 4 стадиях;
  • уменьшение выделяемой жидкости при соблюдении питьевого режима;
  • снижение трудоспособности, быстрая утомляемость, слабость;
  • возникновение болей в суставах и мышцах;
  • увеличение селезенки и печени;
  • исследование мочи показывает повышенное содержание белка, наличие цилиндров;
  • в крови наблюдается снижение концентрации белка.

При остром некронефрозе или других видах нефроза наблюдается резкое повышение температуры тела, озноб, холодный пот. Эпидермис сначала краснеет, затем резко бледнеет. Возникают приступы удушья, порой болевой синдром в мышцах и суставах становится нестерпимым. Человек находится в предшоковом состоянии, возможна олигурия или полное отсутствие выделения урины.

Терапия при заболевании почек

Лечение больных проводится в стационаре под строгим контролем лечащего врача. Терапия многокомпонентная и подбирается индивидуально для каждого пациента.

При отечности запрещается употреблять соль. Пища должна содержать витамины и быть сбалансированной. Полезными будут овощи, фрукты, белоксодержащие продукты. Готовить блюда нужно на пару либо тушить, запекать. Печень считается продуктом, который помогает бороться с липоидным и амилоидным перерождением тканей почек. Рекомендуется ее ежедневное употребление по 200 граммов.

При вторичной форме болезни сначала лечится сопутствующее заболевание. Для этого применяется противомикробная и антибактериальная терапия. При наличии гнойных очагов проводится их санация, дренирование, иссечение. Цитостатики и гормональные препараты назначают при аутоиммунных заболеваниях.

Липоидный нефроз лечат глюкокортикоидами, в то время как при амилоидном подобная терапия нерезультативна, а в некоторых случаях даже усугубляет заболевание. Иммуномодулирующие препараты приостанавливают развитие аномального процесса в почках.

Останавливают синтез и накопление амилоида Колхицин или Унитиол. При любом виде нефроза обязательным является применение антиагрегантов и антикоагулянтов. Мочегонные же средства используются с осторожностью, поскольку в некоторых случаях они противопоказаны и могут вызвать тяжелые осложнения.

Что такое нефроз? Это опасное заболевание почек, вызывающее необратимые изменения. Острая форма нуждается в незамедлительной терапии. Своевременное лечение инфекционных заболеваний и воспалений поможет предотвратить развитие нефроза.

Ссылка на основную публикацию